L’otospongiose

Dr Camille BODENEZ

Qu’est ce que l’otospongiose ?

L’otospongiose est une maladie de l’oreille affectant la structure osseuse de celle- ci. Les autres os de l’organisme ne sont pas atteints.

L’endroit le plus souvent atteint se situe au niveau de la platine de l’étrier. A ce niveau, se produit une résorption osseuse puis une croissance osseuse anormale, aboutissant secondairement à des zones de déminéralisation. L’étrier, dont le rôle est de transmettre les vibrations du son sur le tympan en s’enfonçant dans le fenêtre ovale, est alors bloqué. Il en résulte une surdité.

L’oreille interne peut également être affectée.

Existe-t-il des facteurs de risque ?

L’otospongiose est une maladie génétique, transmissible. Les femmes sont deux fois plus atteintes que les hommes. Cependant, des cas sans antécédents familiaux peuvent se voir.

La maladie étant sous influence hormonale, les premières symptômes surviennent classiquement après la première grossesse ou à la ménopause. Les traitements hormonaux ne sont toutefois à ce jour pas formellement contre-indiqués.

Quels sont les symptômes ?

Le signe clinique le plus caractéristique est l’apparition progressive d’une surdité de transmission. Elle est liée au blocage de l’étrier dans la fenêtre ovale.  Elle se déclarera le plus souvent aux alentours de la trentaine, chez une femme. Elle se bilatéralisera dans 70% des cas environ.

Une surdité de perception peut également se voir. Vertiges et acouphènes sont possibles mais rares.

Quels sont les examens à pratiquer chez l’ORL ?

Tout d’abord, l’ORL s’attachera à vérifier qu’il s’agit bien d’une otospongiose, en éliminant les autres causes de surdité du même type : le tympan est classiquement normal dans l’otospongiose. Puis un audiogramme sera pratiqué : il montrera une surdité de transmission assez typique du blocage ossiculaire. A un stade plus évolué, l’oreille interne pourra elle aussi être atteinte.

On recherchera le réflexe stapédien. Ce réflexe est obtenu par une contraction brutale de l’étrier lorsqu’un son fort parvient sur le tympan. Il est aboli dans l’otospongiose.

Le médecin programmera ensuite la réalisation d’un scanner. Cet examen a plusieurs objectifs :

  • Confirmer radiologiquement le diagnostic en visualisant des lésions spécifiques autour de l’étrier ou de l’oreille interne. Cependant, un scanner normal n’élimine pas le diagnostic car certaines lésions minimes sont infra radiologiques.
  • Eliminer une autre cause de surdité
  • Préparer un éventuel geste opératoire en étudiant l’anatomie de l’oreille atteinte.

Comment traiter l’otospongiose ?

A ce jour, aucun médicament n’a fait la preuve de son efficacité.

Certaines otospongioses peu évoluées peuvent initialement être surveillées.

En fonction des cas, si la gêne auditive le nécessite, deux options seront proposées au patient

  • Une intervention chirurgicale : l’objectif sera de lever le blocage de l’étrier en remplaçant celui-ci par une petit piston, clippé sur l’enclume et positionné au travers de la platine que l’on aura préalablement perforée . Plusieurs techniques chirurgicales existent, avec ou sans laser, sous anesthésie locale ou générale. Cette chirurgie bien codifiée permet dans la grande majorité des cas, une amélioration rapide de l’audition. Cependant des complications peuvent survenir dans de rares cas comme une aggravation de l’audition, une non amélioration, des acouphènes ou des vertiges. L’atteinte du nerf facial, près de l’étrier, est exceptionnelle.

     Dans la plupart des cas, l’intervention se déroulera en ambulatoire

  • Un appareillage auditif chez un audioprothésiste.

L’appareillage auditif peut être également proposé après la chirurgie, en cas de complication. Il trouve également sa place si après une chirurgie initialement bénéfique, la maladie otospongieuse évolue, notamment au niveau de l’oreille interne. La maladie otospongieuse en elle-même n’évolue jamais vers une surdité totale et reste donc appareillable.